Pulmonale Hypertonie

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Artikel aus der Zeitschrift Patienten-Bibliothek / COPD in Deutschland – Winter 2017
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Lungenhochdruck – Was ist das?

Lungenhochdruck bedeutet Bluthochdruck im Lungenkreislauf. Im Lungenkreislauf (auch kleiner Kreislauf genannt) wird das Blut von der rechten Herzkammer in die Lungenarterien gepumpt, dort durch die Atmung mit Sauerstoff angereichert und fließt dann über die Lungenvenen zur linken Herzhälfte. Die linke Herzkammer ist die „Pumpe“ des Körperkreislaufes (großer Kreislauf). Über die Arterien erreicht das sauerstoffreiche Blut von dort jedes Organ des Körpers und fließt letztlich über die Venen sauerstoffarm zur rechten Herzhälfte zurück.

Während im Körperkreislauf ein höherer Druck (Mitteldruck ca. 100 mmHg) erforderlich ist, um den „letzten Winkel“ des Körpers mit sauerstoffreichem Blut zu versorgen, herrschen im Lungenkreislauf des Gesunden stets niedrige Druckwerte (Mitteldruck ca. 15 mmHg), die sich auch unter Belastung nur wenig erhöhen.

Ein krankhafter Bluthochdruck tritt wesentlich häufiger im Körperkreislauf auf und ist deshalb auch viel bekannter. Aber auch im Lungenkreislauf kann sich unter bestimmten Umständen eine krankhafte Blutdruckerhöhung einstellen. Von einem Lungenhochdruck spricht man, wenn in Ruhe der Mitteldruck in der Lungenarterie über 25 mmHg beträgt
und unter Belastung über 30 mmHg ansteigt. Nach der neuen Definition vom 4. Weltkongress in Dana Point ist ein-Wert zwischen 20 und 25 mmHg auch als möglicher pathologischer Wert einzustufen.
Wenn ein unbehandelter Lungenhochdruck über mehrere Jahre besteht, kann er die Pumpfunktion der rechten Herzkammer überfordern und es kommt zur Herzschwäche.

Symptome
Symptome des Lungenhochdrucks treten meist erst dann auf, wenn bereits ein großer Teil der Lungenblutgefäße verändert und der Lungenblutdruck deutlich angestiegen ist. In mehreren wissenschaftlichen Untersuchungen hatten >85 % der Patienten zum Zeitpunkt der Erstdiagnose Luftnot und eine deutliche Erhöhung des mittleren Blutdrucks in den arteriellen Lungengefäßen (PA-Mitteldruck). Zwei Drittel der Patienten waren bereits stärker körperlich eingeschränkt (NYHA-Stadium III-IV). Derzeit werden die meisten Patienten auch erst im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium behandelt. Bislang ist wenig bekannt, wie sich Frühformen der Erkrankung manifestieren. Vermutlich haben die meisten Patienten zu Beginn der Erkrankung keine oder nur wenig Symptome. Zudem sind die meisten Symptome, wie rasche Ermüdbarkeit, Leistungsabfall und Luftnot bei Belastung unspezifisch und werden häufig als Zeichen von Trainingsmangel fehlinterpretiert.

Der Lungenhochdruck wird daher in der Regel erst spät diagnostiziert. Weitere Symptome sind belastungsabhängiges Herzstolpern, Schwindel, Bewusstlosigkeit oder Kollapsneigung bei leichter Belastung sowie Brustschmerzen, die in den Halsbereich ausstrahlen können. Kinder mit Lungenhochdruck haben häufig Attacken mit kurzzeitiger Bewusstlosigkeit, die manchmal zunächst als Epilepsie fehlgedeutet werden.

Die meisten dieser Symptome sind durch eine Schwäche des rechten Herzens bedingt, die durch den anhaltend hohen Blutdruck im Lungenkreislauf verursacht wird. Wasseransammlung in den Beinen (Ödeme) und zunehmende Luftnot auch bei geringer körperlicher Belastung sind Zeichen einer Überbelastung und nachlassenden Pumpkraft der rechten Herzkammer.

Verschiedene Formen eines Lungenhochdrucks
Die pulmonale Hypertonie (PH) wird in fünf Hauptgruppen unterteilt, die erhebliche Unterschiede aufweisen.

1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

Die Formen der PAH zeigen Gemeinsamkeiten in den Veränderungen der Blutgefäße, die zum Lungenhochdruck führen, obwohl die zugrunde liegenden Erkrankungen verschieden sein können. Dazu gehören z. B. pulmonale Hypertonien bei Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie, bei angeborenen Herzfehlern oder bei HIV-Infektionen, aber auch die bisher als primäre pulmonale Hypertonie (PPH) bezeichnete Erkrankung, idiopathische PAH, bei der allein erbliche Ursachen angegeben werden.

2. Pulmonal venöse Hypertonie (PVH) oder pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankungen

Die pulmonal venöse Hypertonie beruht zumeist auf einer Schädigung der linken Herzkammer oder deren Herzklappen. Durch eine schlechtere Pumpfunktion, beispielsweise bei schwerer Durchblutungsstörung der Herzkranzarterien (koronare Herzkrankheit=KHK), kommt es zum Blutrückstau in den  Lungenkreislauf.

3. PH bei Erkrankungen der Lunge oder Sauerstoffmangel oder pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen

Ein Sauerstoffmangel, wie er beispielsweise im Hochgebirge besteht, führt auch bei Gesunden zu einer Verengung der Lungengefäße und damit zu einem gewissen Lungenhochdruck. Bei Lungenerkrankungen, die zu einer verminderten Sauerstoffversorgung der Lunge und des Körpers führen, wie COPD, Lungenfibrosen und das Schlaf-Apnoe-Syndrom (Atemaussetzer während des Schlafes) kann eine chronische pulmonale Hypertonie eintreten.

Die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ist die häufigste Erkrankung dieser Gruppe. Die Behandlung schließt die Gabe von Dosier-Aerosolen und Medikamenten ein, die die Bronchien erweitern und einer Entzündung entgegenwirken. Nimmt durch die Lungenfunktionsstörung der Sauerstoffgehalt im Blut ab, wird häufig eine Sauerstofflangzeit-Inhalationstherapie notwendig. Eine pulmonale Hypertonie kann ausnahmsweise ganz im Vordergrund stehen. Dann können auch hier Medikamente zur Senkung des Lungenhochdrucks sinnvoll sein.

4. PH aufgrund chronischer Lungenarterienembolien oder chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Ein akute Lungenembolie bedeutet den Verschluss einer oder mehrerer Lungenarterien durch ein Blutgerinnsel, das heißt einen Thrombus, der sich bei einer tiefen Beinvenenthrombose gelöst hat. Abhängig von der Anzahl und dem Querschnitt der betroffenen Lungenarterien, kann es zu einem plötzlichen Ansteigen des Lungenblutdrucks und zum Herzversagen kommen.

5. PH durch Erkrankungen, die direkt die Lungengefäße schädigen oder pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

Bei Erkrankungen, die unmittelbar eine Entzündung der Lungengefäße hervorrufen, wie z. B. Sarkoidose oder seltenere Infektionskrankheiten, kann es ebenfalls zu einer pulmonalen Hypertonie kommen.


Selbsthilfe pulmonale hypertonie (ph) e.v.

Der Verein pulmonale hypertonie (ph) e.v. ist ein gemeinnütziger Selbsthilfeverein für Patienten mit der seltenen Erkrankung pulmonale Hypertonie bzw. Lungenhochdruck.

  • Der Verein hat einen Informationsdienst für Betroffene und Interessierte eingerichtet und organisiert Patiententreffen mit Angehörigen. Eine internationale Zusammenarbeit mit Institutionen im Interesse  der PH wird gepflegt.
  • Er informiert über Symptome und Möglichkeiten der Diagnostik und Therapie und vermittelt Kontakte zu spezialisierten Ärzten. Dazu sammelt der Verein Literatur zu PH und lässt diese gegebenenfalls übersetzen.
  • Der Verein betreibt aktiv Öffentlichkeitsarbeit, um das Krankheitsbild und die möglichen Behandlungserfolge in der Bevölkerung wie auch in der Ärzteschaft bekannt zu machen und damit mehr Aufmerksamkeit zu erzielen. Dazu lobt der Verein jährlich einen Journalistenpreis aus, der mit 3000 Euro dotiert ist.
  • Unterstützt durch Förderer, Freunde und Mitglieder fördert der Verein ph e.v. zusammen mit seinem Wissenschaftlichen Beirat und betreuenden Ärzten die medizinische Forschung zu diesem Krankheitsbild. Wir erwarten Fortschritte durch die klinische Forschung ebenso wie durch die Ursachenforschung, die an einigen deutschen Zentren, oft in Kooperationsprojekten, durchgeführt wird.
  • Der Verein hat die René-Baumgart-Stiftung gegründet. Sie hat den Zweck, die Forschung zum Krankheitsbild der pulmonalen Hypertonie bei Kindern und Erwachsenen zu fördern.
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Kontakt
pulmonale hypertonie e.v.
Hans-Dieter Kulla, 1. Vorsitzender
Rheinaustr. 94, 76287 Rheinstetten
Telefon 07242-9534 141
Telefax 07242-9534 142
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Text/Quellen:
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Bildnachweise:
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Der Beitrag wurde in der Winterausgabe 2017 der Patienten-Bibliothek – Atemwege und Lunge veröffentlicht.


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