Artikel aus der Zeitschrift Patienten-Bibliothek / COPD in Deutschland – Winter 2017
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Idiopoatische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) gehört zur Untergruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen, die als idiopathische interstitielle Pneumonien (Lungenentzündungen des Interstitiums unbekannter Ursache) bezeichnet erden. Das Interstitium ist das Bindegewebe, das die Alevolen (Lungenbläschen) und die kleinen Bronchien umgibt.

Innerhalb dieser Untergruppe nimmt die idopathische Lungenfibrose aufgrund ihrer Häufigkeit und des progredienten (voranschreitenden) Verlaufs eine besondere Bedeutung ein.

Im Prinzip verläuft eine Fibrose ähnlich wie der Vorgang einer Wundheilung, allerdings unkontrolliert und im Übermaß. Eine Lungenfibrose wird daher of auch als „Narbenlunge“ bezeichnet. Durch einen Umbauprozess bilden sich die Zellen des Bindegewebes vermehrt, ebenso die Kollagenfasern. Das Gewebe verdickt sich, es wird starrer. Letztendlich schrumpft durch die Vernarbung das Lungenvolumen bzw. die Gasaustauschfläche und es liegt eine restriktive (einschränkende) Lungenerkrankung vor.

Durch die verschlechterte Dehnbarkeit und Elastizität des Lungengewebes muss für die Atmung mehr Kraft aufgewendet werden. Das Einatmen fällt schwerer, was im Gegensatz steht zur obstruktiven Lungenerkrankung (z. B. COPD und Asthma), bei der aufgrund der Verengung der Bronchien insbesondere das Ausatmen der Luft schwerer fällt. Da darüber hinaus durch das verdickte Lungengewebe weniger Sauerstoff in das Blut gelangen kann und der Bedarf, insbesondere bei Belastung, nicht mehr gedeckt wird, tritt „Lufthunger“ auf, was zu einer beschleunigten Atmung führt und die Atemarbeit, die als Luftnot empfunden wird, weiter erhöht.Die ersten und häufigsten Symptome einer Lungenfibrose, Luftnot unter Belastung und Husten ohne Auswurf, sind unspezifisch.

Ein typisches Symptom, das der Arzt durch ein Abhören der Lunge hören kann, ist jedoch das „Knisterrasseln“ beim Einatmen, das sich anhört wie das langsame Öffnen eines Klettverschlusses oder das Knirschen beim Gehen durch frisch gefallenen Schnee.

LungenfibrO2e e.V.

Lungenfibrose-Patienten und deren Angehörige haben sich zusammengeschlossen, um diese Erkrankung in der Öffentlichkeit bekannter zu machen.

Seltene Erkrankungen haben für den Patienten häufig nicht nur den Nachteil, dass sich die Diagnose durch zahlreiche Arztbesuche langwierig gestaltet oder es teilweise keine speziellen Medikamente gibt – sondern auch, dass durch die geringe Anzahl von Patienten Informationen und Austauschmöglichkeiten für Betroffene und Angehörige fehlen. Das ist auch bei der Lungenfibrose der Fall.

Nutzen Sie deshalb unser Hilfsangebot, das sowohl medizinische Belange als auch auf sozialrechtliche Fragen eingeht.

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www.lungenfibrose.de

Bildnachweise:
Lungenfibrose e.V.

Quellen:
Lungenfibrose e.V.

Redaktion:
Sabine Habicht, Redaktionsleitung Patienten-Bibliothek

Der Beitrag wurde in der Winterausgabe 2017 der Patienten-Bibliothek – Atemwege und Lunge veröffentlicht.